Sclérose latérale amyotrophique : la maladie de Charcot en 4 infos clés

Cette maladie neurodégénérative rare (8 000 cas en France chaque année) conduit au décès dans les cinq ans. À ce jour, il est impossible d’en guérir, mais les connaissances sur le sujet ne cessent de progresser.

L’incapacité progressive à marcher, parler ou respirer

La sclérose latérale amyotrophique, ou « maladie de Charcot » (du nom du médecin à l’origine de sa découverte), est une pathologie caractérisée par la mort progressive des motoneurones commandant la capacité à marcher, parler, déglutir ou respirer. En revanche, elle n’affecte ni les fonctions intellectuelles ni les sens, ce qui la rend particulièrement éprouvante pour les malades, qui restent pleinement lucides.

Des symptômes qui se déclarent généralement à partir de 50 ans

En France, l’âge moyen des malades est de 59 ans.  Les premiers symptômes divergent selon l’origine des motoneurones détériorés :

• Dans un tiers des cas, ils proviennent du cerveau, et l’on observe un manque de coordination dans les mouvements, des gestes plus lents et difficiles à contrôler ainsi que des muscles qui deviennent plus rigides ;
• Dans la majorité des cas, les motoneurones détériorés proviennent de la moelle épinière, et les premiers symptômes sont l’apparition de spasmes douloureux, des mouvements musculaires involontaires ou la perte progressive de volume musculaire entraînant une difficulté à se déplacer.

Un diagnostic par élimination

Le diagnostic de la sclérose latérale amyotrophique repose sur des examens neurologiques et cliniques. Il est posé après élimination des autres pathologies du système nerveux. L’errance médicale peut donc être longue, avec un délai moyen avant le diagnostic de 17 mois selon l’Inserm (Institut national de la santé et de la recherche médicale). La cause de la maladie de Charcot reste largement inconnue : pour 10 % des malades, elle est d’origine génétique, mais touche des personnes sans antécédent familial dans le reste des cas.

Des traitements pour atténuer les symptômes, mais pas de remède

Actuellement, il n’existe aucun remède pour guérir de cette maladie et l’espérance de vie moyenne oscille entre 3 et 5 ans. La prise en charge de cette pathologie consiste à diminuer ses symptômes et à soulager le patient à travers des soins de kinésithérapie, d’ergothérapie ou encore d’orthophonie. En parallèle, différentes recherches sont menées pour mieux connaître cette maladie et la soigner, notamment par l’Institut du cerveau.